IgA肾病是一类具有相同免疫病理特征的临床症候群,并不是一种单一的疾病,有多种多样的临床症状和病理表现。可以分为多种临床类型。1. 孤立性镜下血尿型单纯镜下血尿为主要表现。临床无蛋白尿、高血压、肾功能不全和贫血, B超双肾大小和形态正常。显微镜下肾小球及肾小管间质病变均较轻,甚或正常。这一类型IgA肾病需要与薄基底膜肾病相区别,后者免疫病理检查无IgA在肾小球系膜区沉积,电子显微镜下肾小球基底膜弥漫变薄。此型病人预后好,病情稳定。此型IgA肾病病人常常在体格检查中发现,一般预后好,只要定期随访观察即可。2. 无症状尿检异常型为IgA肾病中最多见的一种类型。起病隐匿,接近1/4的病人在体检中发现,确切的病程不易明确,主要表现为镜下血尿和中少量蛋白尿。根据长期观察,本组病人多数预后较好,但也有少数人后期发展为慢性肾功能不全。本型的病理改变一般较轻,从轻度系膜增生性病变、局灶节段性肾小球硬化到少量的全球性肾小球硬化。此型IgA肾病病人常在体格检查中发现,临床表现较轻,往往不被病人重视。少部分病人病程后期可以出现高血压、肾功能不全。此类型病人因病情的不同和变化,治疗方案与预后也不同,应定期随访观察,调整治疗方案。3. 反复发作肉眼血尿型 患者起病年龄较轻,大多数患者在起病时有上呼吸道感染或发热,劳累等诱因,在咽炎发作的同时出现肉眼血尿,医学上称之为咽炎同步性肉眼血尿。体格检查可以发现扁桃体肿大。发作性肉眼血尿持续时间短,大多数在3天以内,一般不超过一周。肉眼血尿发作间歇期可以有持续尿检异常,包括镜下血尿和少量蛋白尿(蛋白尿一般不超过1.5克/24小时)。在肉眼血尿发作半月之内作肾活检,常可发现肾组织中有少量新月体,一般为小新月体(不超过肾小球包曼囊周径的一半)。本型预后好,切除扁桃体后,多数肉眼血尿不再发作。 此型IgA肾病病人多见于儿童及青少年,表现为小便颜色的改变,洗肉水样、浓茶色、可乐色、酱油样等。本型患者大多数预后良好。4.血管炎型临床血尿较为突出,约半数病人病程中可出现肉眼血尿,肉眼血尿持续时间较反复发作性肉眼血尿型IgA肾病长,可以达一周。在肉眼血尿间期尿红细胞数也比其他类型多,可出现红细胞管型。本型IgA肾病病人贫血和血清肌酐升高都比较常见,严重者可出现急性肾功能不全。病理上,肾小球常有新月体(>15%),节段性肾小球毛细血管襻坏死,肾间质有较多炎性细胞浸润。若不及时接受正确的治疗,本型病情进行性发展。因此,怀疑为这一类型病人时,需要及时接受肾活检,明确肾脏病变性质与程度,接受与系统性血管炎相似的积极免疫抑制剂治疗。此型IgA肾病病人起病较急,临床上血尿突出。病理上新月体形成>15%,可以伴肾小球毛细血管襻坏死。需要积极的免疫抑制剂治疗。5.大量蛋白尿型此型IgA肾病病人以男性多见。临床表现大量蛋白尿(>3.5 克/24小时),伴低血浆白蛋白(<35克/升)和高胆固醇血症。此外,高血压和肾功能不全也较多见。病理上常可以见到明显的肾小球球性废弃、肾小球节段废弃与明显的肾小管间质病变。也有文献报道少部分病人临床上以大量蛋白尿与低白蛋白血症和高脂血症为主要表现。病理上肾小球球性废弃与节段废弃,肾小管间质病变也较轻,这部分病人对糖皮质激素反应好。这一类型是微小病变性肾病的变异,还是IgA肾病还有待于进一步研究。此型IgA肾病病人临床上蛋白尿突出。病理上肾小球与肾小管间质慢性化病变比较突出,部分病人可以进展为慢性肾功能不全。6.高血压型此型IgA肾病人起病初即有血压升高或者病程中以高血压为突出表现,男性多见,起病年龄较大(起病时平均年龄约35岁)。临床上尿蛋白并不多,但小分子量蛋白(分子量<60万道尔顿)比重大。此外常常合并明显的肾小管间质损害,临床上贫血较严重,有明显的夜尿增多,肾功能不全发生率高。病理上慢性化病变肾小球球性废弃、节段废弃,中重度肾小管间质病变更为突出。此型IgA肾病病人突出表现是血压持续升高,治疗重点是严格控制血压,延缓慢性肾功能不全的发生发展。7. 终末期肾功能衰竭型血清肌酐大于5.0毫克/分升。病理上多见肾小球球性废弃,重度肾小管间质病变更为突出。以上各种类型IgA肾病人病程持续进展均可以进入终末期肾功能衰竭,只是不同类型患者,进入此期的比例和时间不同。定期随访观察和调整治疗将明显减少进入此期的比例与延迟进入此期的时间。
前言IgA肾病是我国最常见的肾小球疾病,但其临床表现、病理改变、治疗方案及预后各不相同。什么是IgA肾病?临床上IgA肾病如何分型?不同类型的IgA肾病的治疗方案与预后又有怎样的差异?患了IgA肾病后,日常生活中又有那些注意事项?若了解这些困惑,请仔细阅读本手册。以便积极配合治疗,将IgA肾病给您的伤害降至最低。第一章 认识IgA肾病1. 什么是IgA? 认识IgA之前,首先让我们认识一下什么是“抗体”,抗体是B淋巴细 胞在外界细菌、病毒、异种蛋白质等物质(医学上称为“抗原”)刺激下产 生的球蛋白。抗体可以与相应的抗原结合,是机体重要的防御成份。医学 上将具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。 IgA全称为免疫球蛋白A,是体内产生量最多的一种免疫球蛋白。2. IgA的分类及功能? 免疫球蛋白分子结构外观呈“Y”型,由一个“Y”组成 的称为单体。由二个“Y”组成的称为二聚体。IgA分为两型,血清型为单体,主要存在于血清中。分泌型IgA为二聚体,主要存在于乳汁、唾液、泪液,呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面,参与局部粘膜免疫,在预防上述部位感染中起重要作用。3. 什么是IgA肾病? IgA肾病全称是“系膜增生性IgA肾病”,按照定义,IgA肾病的特点是系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物(抗体+相应抗原的复合物)沉积。早年认为IgA肾病主要临床表现为血尿(肉眼能观察到的称之为“肉眼血尿”,肉眼观察不到,但显微镜下观察到尿液中红细胞增加的称之为“镜下血尿”),伴或不伴少量蛋白尿(尿液中蛋白排出增多),病程进展缓慢,预后良好。经过40多年的临床实践,人们对IgA肾病的认识已有了深刻的变化。首先符合IgA肾病诊断条件的慢性肾小球疾病众多,在中国高达35%40%,临床表现多种多样,从单纯的镜下血尿,镜下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能不全等,几乎所有的肾小球疾病的临床症状和表现均可以出现,并非所有的病人都预后良好。另一方面,许多已知病因的肾小球疾病也可以有IgA在肾小球系膜区的沉积,例如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肝硬化相关的肾损害,类风湿性关节炎肾损害等,这些继发性IgA肾病都是以其原发疾病命名,而不再称为IgA肾病。因此,只有那些无确定病因或病因不明的IgA肾病才归入IgA肾病。 原发性IgA肾病的共性是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉积,但临床表现五花八门,显微镜下肾小球病理改变形态也多种多样。事实上,很多学者都已认识到它不是一种单一的疾病,而是由各种不同损伤机制所带来的具有共性的组织反应。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所经过20年的临床实践,已摸索出一套原发性IgA肾病的临床分型方法,并整理出相关的治疗方法。按照这一分型概念,本病可以区分为:①孤立性镜下血尿型; ②无症状尿检异常型;③反复发作肉眼血尿型;④血管炎型;⑤大量蛋白尿型;⑥高血压型。因此,IgA肾病不是一种单一的疾病,而是具有相同免疫病理特征的一组疾病的统称; 不是所有病人均预后良好,少部分病人可进展至肾功能不全。IgA肾病的最大特点:临床表现、病理改变和临床经过的多样性!4. IgA肾病常见吗? 不同地区IgA肾病发病率不同,以平原地区较多见。在我国,IgA肾病是最常见的肾小球疾病,占原发性肾小球疾病的45%,占肾小球疾病总体的33%,即每3个肾脏病患者中即可能有1个为IgA肾病!是我国维持性血液透析病人的首位原发病。因此, 应重视IgA肾病患者的早期诊断和治疗,尽最大可能延缓IgA肾病患者肾功能的恶化,减少尿毒症的发生。5. IgA肾病的病因 确切病因尚不清楚,IgA在肾小球系膜区的沉积是触发IgA肾病的关键。但此过程要经历多个环节,受到多方面的因素的影响。目前已知在肾小球系膜区沉积的IgA存在结构异常,这种结构异常的IgA更容易自我聚集或与相应的抗原结合在肾小球系膜区沉积,触发局部炎症反应。从临床上看,肉眼血尿多发生在黏膜感染如扁桃体炎、肠炎等后,提示IgA肾病与黏膜免疫异常密切相关。IgA肾病也有家族聚集倾向,患者的父母、同胞患IgA肾病的机率较正常人群增高,提示遗传因素也在IgA肾病的发生中起作用。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所的研究表明遗传因素也与IgA肾病的病情进展有关。6. IgA肾病会不会遗传或传染?IgA肾病不是遗传性疾病, IgA肾病的发生和发展涉及环境因素与遗传因素的共同作用,所以如果父母为IgA肾病病人,子女患病的风险相对增加,确切出现IgA肾病的百分率尚不清楚,但远较父辈为遗传性疾病如遗传性肾炎(也称Alport综合征)、常染色体显性遗传性多囊肾病等子女出现相应遗传性疾病的几率明显降低。 传染病是由细菌、病毒等病原体引起的可在人群或人与动物之间传播的疾病,IgA肾病不具有传染性,不属于传染病。7. IgA肾病与慢性肾炎之间有何关系? 慢性肾炎是多种慢性肾小球疾病的统称,是一个较大、较广的概念。不同的肾小球疾病其临床表现、病理改变与预后不完全相同,甚至同一种肾小球疾病其临床表现、病理改变与预后也各异(如IgA肾病就可以分为不同的临床亚型);其次,许多慢性肾炎的病人事实上是可以治愈的;第三,肾活检穿刺技术普及,副反应也明显降低,临床上绝大多数病人都可以借助于肾活检技术明确病变的性质及其程度。因此,临床大夫更愿意以具体的疾病定义病人。IgA肾病是慢性肾炎中的一种最常见的类型,其临床表现、病理改变、治疗方案和预后也不均一。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所对IgA肾病分型诊断和治疗。8. IgA肾病的症状有哪些? IgA肾病的临床表现多种多样! IgA肾病可以发生在不同年龄段,但以青壮年为主,亚洲人群中IgA肾病病人男女比例约为1 : 1。无论是儿童还是成人,IgA肾病的临床表现多种多样,缺乏特征性,不同病人临床经过及预后差别很大。在我国,许多病人是在因各种条件(如体检)下偶然发现尿检异常,然后作肾活检才明确诊断的。 ①肉眼血尿:30%~50%的IgA肾病病人可出现肉眼血尿。我国临床上表现为肉眼血尿反复比例约为14%,单次肉眼血尿(也称为孤立性肉眼血尿)发生率为18%。肉眼血尿常常在咽炎与扁桃体炎,亦可以在受凉、过度劳累、预防接种、肺炎、胃肠炎后数小时至24小时内出现,一般与诱因间隔时间不超过72小时。肉眼血尿持续数小时至1周后可自行缓解。尿液呈褐色或洗肉水样,无血丝与血凝块。肉眼血尿是反复发作还是单次发作;持续时间长短不同,预后也不同。 ②尿检异常:临床表现为镜下血尿和/或蛋白尿。多数病人是在体检或其它疾病就诊时检查发现的。这一部分病人临床表现与病理改变不均一,预后也各不相同,部分病人在病程中可出现肉眼血尿,也可能出现高血压和肾功能不全。 ③肾病综合征:总的来讲,亚洲国家IgA肾病病人肾病综合征(临床上表现为大量蛋白尿——尿蛋白定量>3.5克/24小时,低白蛋白血症——血清白蛋白<35克/升,高脂血症和浮肿)发生率比西方国家高,约占10%~17%。肾病综合征一般发生于肾小球病变严重的病人,病理上有较多的肾小球球性(整个肾小球)废弃、肾小球节段废弃(肾小球的一部分),伴有肾小球足细胞损伤,较广泛的肾小管间质损害或者新月体形成等。也有少数有大量蛋白尿的病人肾组织可仅出现类似于微小病变性肾病的病理特征——光学显微镜下肾小球病变不明显,仅在电子显微镜下表现为肾小球足细胞足突弥漫融合,这部分病人对糖皮质激素反应好,预后良好,这部分病人是否只是微小病变类型的变异,而不是真正的系膜增生性IgA肾病,还有待推敲。 ④急性肾功能不全:急性肾功能不全在不同年龄病人中的发生率不同,随着年龄增大发生率增加。急性肾功能不全的发生可能与两种病变有关,一种由于肾小球内大量新月体形成,另一种由于肉眼血尿期间大量红细胞管型阻塞肾小管。部分急性肾功能不全病人需要行血液透析治疗。我国IgA肾病表现为急性肾功能不全者大多数源于肾小球大量新月体形成。 ⑤慢性肾功能不全:肾功能不全通常是IgA肾病长期迁延后的晚期表现,文献报道肾功能不全平均发生率约为20.7%(5%~38%)。肾活检时已有血清肌酐升高,病理上有明显肾小球球性废弃与肾小管间质慢性化病变是预后不良的重要因素。 ⑥高血压:既往认为我国IgA肾病高血压发生率低,约占17.4%,但对2006至2007年住院病人分析显示,我国IgA肾病病人高血压发生率已较前明显增高,达到37.6%。病人可以以高血压为首发症状,也可以在病程中出现高血压,高血压也是导致预后不良的因素。
了解为您默默工作的肾脏 肾脏病发病率高,受重视度却不高 快看看你有没有这些危险因素? 体检可别忘了肾脏哦 最后总结一下
为了在世界范围内提高尿失禁防治的健康意识,2009年国际尿控协会发起了世界尿失禁周活动,并将每年6月份最后一周定义为世界尿失禁周,在此期间进行世界范围内的尿失禁知识推广。今年尿失禁周活动期间,由卫生部北京医院和搜狐健康联合发起的专家媒体沟通会于6.24日下午在北京医院举行,北京医院泌尿外科张耀光教授参加会议,新华社、科技日报、光明日报、新京报等多家媒体到场报道。 尿失禁其实是一种以尿急为特征的症候群,其发病率非常高,我国部分地区开展的流行病学调查显示,尿失禁发病率为18%~53%不等,45岁已生育女性中压力性尿失禁发病率高达40%。而美国泌尿学会的统计显示,有一半以上的女性都面临着尿失禁的困扰。美国另外一项调查显示,18岁以上人群受到尿频、尿急、尿失禁、尿潴留等排尿障碍疾病困扰的人群高达16.6%,且发病率随着年龄的增长而增加,处于慢性疾病的前10位,并高于糖尿病的发病率。这些疾病不仅可导致膀胱和肾脏的感染,而且还让病情严重的患者羞于走向社会,因而被称为“社交癌”。 但日常生活中,很多人认为尿失禁是因为年龄增大而发生的自然现象而选择默默忍受,这是一种十分错误的观点。事实上,先进的医学技术能够很好地治疗尿失禁所以尿失禁患者应及时向专业人士寻求治疗,才有可能早日摆脱尿失禁的困扰与尴尬。 什么是尿失禁? 尿失禁即膀胱过度活动症,是一种以尿急症状为特征的症候群,常伴有尿频和夜尿症状,可伴或不伴有急迫性尿失禁。尿失禁尤其在中老年女性中常见,据调查显示尿失禁患病的人数甚至比骨质疏松、糖尿病、老年痴呆的患病人数要多得多。相当高比例的患者认为尿急、尿频、夜尿和急迫性尿失禁是年纪大了而自然产生的症状,往往以忍耐应对,从而延误治疗。有专家指出,由于有些患者的尿失禁次数和遗尿量不大,往往不能引起患者的注意而不就医,也有些患者因为害羞,而不愿意就医。事实上,不管在任何年龄,尿失禁都是一种不正常的现象。尿失禁意味着身体机能某一部分不正常。 尿失禁分类? 尿失禁根据发病原因分为四类: (1)真性尿失禁:由于膀胱或尿路感染、结石、结核、肿瘤等疾患使膀胱逼尿肌过度收缩、尿道括约肌过度松弛,以致尿液不能控制从膀胱流出; (2)假性尿失禁:由于下尿路梗阻(尿道狭窄、前列腺增生或肿瘤等)或膀胱逼尿肌无力、麻痹(先天性畸形、损伤性病变、肿瘤与炎症病变等导致调节膀胱的下运动神经元损害),造成膀胱过度膨胀、内压升高致尿流被迫溢出,又称“溢出性尿失禁”; 文章来源:http://m.sohu.com/n/379825197/
国家肾脏疾病临床医学中心慢性肾功能不全患者饮食指导http://www.njszb.com/health.php?id=16